编者按

9月13日，“遇见二十万分之一——硬纤维瘤疾病故事展”在北京798艺术区举行。该活动由中国人体健康科技促进会、蔻德罕见病中心联合主办，默克中国医药健康等提供公益支持，通过患者故事、影片展映、医学科普和多方交流，呈现硬纤维瘤患者的真实经历，也将这一罕见疾病带入更多人的视野。

硬纤维瘤，也称侵袭性纤维瘤病、韧带样纤维瘤病，是一种罕见的软组织肿瘤。它不发生远处转移，恶性转化也十分罕见，但局部侵袭性、生长和复发仍可能影响患者的身体功能、工作生活和婚育选择。

“二十万分之一”并非严格意义上的流行病学统计，而是对疾病罕见程度的形象表达。现有研究显示，硬纤维瘤全球年发病率约为每百万人3～5例，不同研究的估计值有所差异；患者多为年轻成年人，发病高峰约在30～40岁，女性明显多于男性。

随着对硬纤维瘤自然病程和生物学行为认识的深入，其诊疗理念也从过去较为积极的手术治疗，逐步转向更加审慎的个体化管理。对于部分患者，观察随访可能成为治疗选择；对于需要干预的患者，则需综合考虑病灶部位、进展情况、功能影响以及年龄、婚育等因素，在疾病控制与生活质量之间寻求平衡。

本期编辑部走近硬纤维瘤患者群体，从疾病识别、治疗理念、规范诊疗、患者支持和药物创新等方面，呈现这一罕见疾病诊疗正在发生的变化。

（详见4～5版）