■本报记者 张思玮
近日,记者从首都医科大学宣武医院获悉,该院神经外科团队联合院内外多个团队成功为一位脊髓脊膜膨出患儿实施了外科切除同期整形修复手术,手术持续5个小时。目前,患儿已经康复出院。
患儿羊羊(化名)来自四川古蔺县,今年10岁,出生时便被发现其颈背部有包块,并被诊断为“脊柱裂,合并脊髓脊膜膨出(重度)”。
脊髓脊膜膨出是一种先天性疾病,属于脊柱裂中严重的类型,该病发生于胚胎早期发育的过程中,多数是由于母亲怀孕期间营养不良(尤其是叶酸缺乏)导致的。脊柱脊髓在闭合过程中发生障碍,造成脊膜(包绕脊髓神经的一层保护膜)通过未闭合的骨管而突出到外面,严重的情况下神经随着膨出的囊体一起牵拉至椎管以外,从而影响肢体活动、感觉、大小便等重要功能。
“我们带着她去大医院看了,听说治疗费用高达几十万元,并且手术后可能瘫痪或成为植物人,这让我们实在无法接受。”羊羊的母亲说,随着羊羊的长大,她的膨出脊膜也越长越大,陆续出现了发育迟缓、走路不稳、肿块皮肤破溃流脓等现象。
不过,凌锋基金会组织的一次志愿医生义诊活动彻底改变了羊羊的命运。在该基金会的支持下,羊羊被送至上述医院,并由该院脊柱神经外科段婉茹副主任医师团队负责治疗。
入院以后,段婉茹为羊羊安排了密集的检查和评估,还邀请该院泌尿外科、放射科以及中国医学科学院整形外科医院等团队为患儿做好术前准备。
经检查发现,患儿多个节段椎板缺损,本应在椎管内的颈胸交界区的脊髓结构,被向后牵拉到椎管外,变形的神经组织粘连到了囊肿顶部的内壁。“这部分结构是中枢神经系统的一部分,一旦在手术分离中发生损伤,给孩子带来的可能是肢体麻木、瘫痪,甚至更严重的问题。”段婉茹说,手术的另一个难点是,被牵拉的脊髓与外界只隔着囊肿顶端一层角质化的皮肤组织,手术需要把脊髓还纳回椎管,重新构建包裹脊髓的水环境,并重新覆盖肌肉、皮下组织和皮肤。
“这类疾病在临床中并不多见。”段婉茹说。
传统的手术方案是在术中的电生理监测下,将膨出的脊髓从囊壁内侧完全游离出来,再切取身体其他位置的筋膜组织来构建缺损的硬膜。在与该院教授菅凤增、陈赞讨论后,段婉茹创新地提出一种方案,即把脊髓连同其所附着结缔组织整体从囊的内壁游离,释放脑脊液并还纳脊髓位置后,再将游离的结缔组织边缘水密缝合到正常的硬膜边缘。
不过,这种方式如果能成功实施,将大大降低术中发生神经损伤的可能性,也将避免在身体其他部位新开切口。但是从菲薄的角化表皮内部,“剔”下毫米级厚度的筋膜,且不损伤中枢神经组织,需要非常精细地操作。
前期的充分准备,使手术过程非常顺利,经过该院手术组、麻醉医师、电生理监测医师、手术室护理团队的倾力配合,段婉茹仔细地将膨出椎管的脊髓及其黏附的结缔组织完整剥离,将膨出的脊髓还纳后,水密缝合了硬膜;并利用原位残留的硬韧的筋膜组织进行了局部加固。随后,整形外科医生采用最优的原位减张方案做了分层减压;为防止后续瘢痕挛缩,特意采取整形外科的Z成形术,顺利缝合皮肤。
术后,该院教授凌锋还特别代表基金会多次到病房探访羊羊,并和医疗团队商定了后续的治疗策略。
“我们悬了十年的心,终于放下了。”羊羊父母说。
《医学科学报》 (2024-08-23 第11版 综合)