本报讯 近日，北京协和医院骨科主任医师翁习生、冯宾团队联合南方医科大学附属南方医院主任医师陈滨团队在Lancet子刊eClinicalMedicine上发表了原创性论著。该研究报道了我国骨盆血友病假瘤（PHPT）的流行病学特征、假瘤特点、手术数据及中期随访结果，并结合团队多年经验在国际上首次提出骨盆血友病的假瘤分型及手术策略，为全球同行提供手术治疗和围术期管理的重要参考。

血友病性假瘤在血友病患者中发生率仅为1%~2%，是一种罕见且严重的并发症。假瘤是指血友病患者由于反复出血导致关节外肌肉骨骼系统产生包膜性囊肿，可能导致致命的出血、骨骼侵蚀及邻近脏器和神经血管的压迫。目前，血友病性假瘤的治疗方法包括局部抽吸、放疗、介入性栓塞和手术切除，其中手术被认为是最佳治疗手段。

PHPT是指起源于骨盆、髂腰肌和腹膜后的血友病性假瘤。PHPT非常罕见而且手术切除难度高，导致PHPT手术治疗结果的相关报道较少，目前学界仍缺乏明确的PHPT治疗方案，更缺乏成规模的PHPT患者术后随访结果。

据了解，该研究共纳入21名原发性PHPT患者，平均随访7.1年，最长随访19.3年。在随访期间，5位患者术后PHPT复发，3位接受二次手术。基于这些患者的假瘤特点和所需的手术方式，研究团队提出了PHPT分型及相应的手术策略：1.局限于软组织内的PHPT，行PHPT切除+止血材料填充+一期折叠缝合；2.侵犯骨性骨盆但没有导致骨盆不连续的PHPT，行PHPT切除+骨盆病损刮除+常规引流管+止血材料填充+一期折叠缝合；3.导致骨盆不连续的PHPT，行PHPT切除+骨盆病损刮除+骨盆重建+常规引流管+止血材料填充+一期折叠缝合；4.感染性PHPT，行PHPT切除+清创+抗生素骨水泥填充+真空封闭引流+二期缝合。

北京协和医院骨科团队长期致力于血友病假瘤患者手术治疗相关研究，此次研究在前期经验的基础上进一步证明，手术治疗PHPT是可行且相对安全的方法。研究团队建议，PHPT患者如出现相关症状或假瘤进行性增大，应尽快接受手术干预。在PHPT手术中应警惕大量使用明胶海绵诱发严重栓塞相关并发症的风险。（张思玮）

相关论文信息：https://doi.org/10.1016/j.eclinm.2024.102497