本报讯 盖伦静脉畸形是一种对胎儿心脏和肺部造成压力并使大脑缺氧的罕见疾病。近日，据《中风》杂志报道，外科医生首次在产前通过手术矫正了胎儿大脑中的异常血管。这名患儿出生时并未出现并发症，表明手术取得成功。

盖伦静脉畸形在出生前就已形成，由于胎儿大脑中的动脉连接到器官的中央静脉，使静脉扩张，让更多血液通过，从而给心脏和肺部施加压力，造成大脑缺氧。患有这种疾病的婴儿通常会在出生后几天内出现心力衰竭和类似中风的症状。

在患有这种疾病的婴儿出生之前，胎盘有助于减轻一些压力，一旦他们出生再进行手术可能为时已晚。“即使有最好的护理标准，我们也无法帮助很多患者。”美国马萨诸塞州波士顿儿童医院的Darren Orbach说，“尽管尽了最大努力，他们有的还是不幸去世了，或者造成了严重的脑损伤。”

Orbach和同事对妊娠34周零两天的胎儿进行了手术修复。核磁共振扫描显示，该胎儿中心静脉直径超过14毫米。“当静脉直径达到8毫米或更大时，我们有90%的把握认为这名婴儿出生后会得重病。”Orbach说，这是他们见过最严重的畸形之一。

孕妇在手术前接受了脊髓麻醉，体内胎儿也接受了注射麻醉，以防止手术过程中发生移动。外科医生将一根针插入子宫，通过超声波成像将其对准胎儿的后脑勺，也就是畸形的位置。

外科医生轻轻将针尖推入静脉，然后通过针头放置导管，将特殊的金属线圈插入畸形产生的额外空间。这些线圈减少了流经静脉的血液量。手术持续了不到两小时。

术后一天的超声波检查显示，胎儿心脏的供血量减少了43%。手术前后的核磁共振成像也显示，静脉直径缩小了近5毫米。两天后，婴儿早产，没有并发症，不需要心脏药物或额外手术。

斯坦福大学的Courtney Wusthoff说，对于出生后无法治疗的盖伦静脉畸形，这种手术是一种很有前途的方法，可以防止婴儿脑损伤和死亡。“缺点是，任何时候做胎儿手术，都有并发症的风险，尤其是早产。”（李惠钰）

相关论文信息：http://doi.org/10.1161/STROKEAHA.123.043421