本报讯 近日，记者从北京协和医院获悉，该院肝脏外科团队与血液内科、输血科、麻醉科手术室和重症医学科等科室密切合作，成功为一位血友病患者切除肝脏肿瘤。患者术后恢复良好，已出院。

患者任先生，60岁，近日在一次体检中被发现肝占位，随诊复查时明显增大，考虑恶性可能性大。而早在1岁时，他就被诊断为A型血友病，每隔一天就要静脉输注凝血因子Ⅷ以改善凝血功能，此外，还因曾经感染过病毒性肝炎有严重的肝硬化。

“血友病是一种遗传性凝血功能障碍性疾病，终生伴有严重的出血倾向，一度是手术的绝对禁忌症。特别是对肝脏等血供丰富的器官进行手术，一旦发生术中大出血，很难止住，后果不堪设想。同时由于患者合并肝硬化、脾功能亢进和血小板减少，围术期的出血风险进一步增加。”该院肝脏外科主任桑新亭说，这样的病例，北京协和医院肝脏外科第一次遇到，世界范围内也十分少见。

据悉，该院肝脏外科收治任先生住院后，迅速为其组织了肝胆恶性肿瘤疑难病会诊，邀请血液内科、肿瘤内科、放射科介入治疗组、放射治疗科等学科专家齐聚一堂，详细查看了其病史和体征。

考虑到患者的肝脏肿瘤占位较大，合并血友病，且肝硬化和门静脉高压症严重，病情复杂，经过反复讨论，专家们最终就治疗措施达成一致意见：行开腹左肝肿物切除术，术前进行凝血因子替代治疗预试验，为手术安全护航。

桑新亭表示，随着医疗技术的进展，虽然对血友病患者施行外科手术的学术报道逐渐增多，但对同时患有肝细胞肝癌、肝硬化与血友病的患者施行手术的案例仍非常罕见，没有成熟的经验，更没有指南可循。

术前，该院肝脏外科在血液内科和输血科的支持下，分别对患者的凝血因子Ⅷ及其抑制物、活化部分凝血活酶时间进行围术期全程监测，并根据预试验结果调整凝血因子补充方案。在充足的准备后，该院肝脏外科手术团队在重症医学科、麻醉科等多学科团队及手术室护理人员的共同配合下，仅用了不到4小时便完整切下肿瘤，术中出血约200ml。术后，医生又为患者实施补充血小板和凝血因子的替代治疗以保障伤口愈合，同时加强营养支持并进行保肝治疗等。术后，患者病理结果显示为中分化肝细胞性肝癌。

“此次手术的成功，不仅挽救了患者的生命，也是医学界的一次前沿探索。这也证明了在多学科诊治模式的框架下，经过充分的术前评估准备、术中精细操作和术后细致管理，为合并血友病的肝硬化患者施行肝癌手术是安全可行的。”桑新亭说。（张思玮）